両大血管右室起始症に対する大血管スイッチ手術後8年目に行った大動脈弁置換術および両心室流出路狭窄解除術の1例

8歳男、出生後すぐに両大血管右室起始症、肺動脈弁下型心室中隔欠損症(VSD)、大動脈縮窄症と診断された。生後9日目に大動脈縮窄解除+主肺動脈絞扼術を行い、28日目に大血管スイッチ+VSD閉鎖術を行った。術後早期から右室流出路での圧較差(20mmHg程度)を認め、4歳時の心臓カテーテル検査で新たに圧較差70mmHgの左室流出路狭窄と軽度の大動脈弁閉鎖不全(AR)を認めたが、外科的介入は容易でないことから経過観察とした。7歳時にARはIV度に進行し、両心室流出路狭窄も含めて手術の適応と判断されたため、今回、ARと両心室流出路狭窄の同時修復を行った。手技上の工夫を中心に報告した。