両大血管右室起始症術後左室流出路再狭窄に対するextended septoplasty

14歳男。新生児期に両大血管右室起始症、大動脈弁下心室中隔欠損、動脈管開存症、大動脈縮窄(CoA)に対してCoA解除肺動脈絞扼術を施行した。4歳時に左室流出路狭窄増悪を認め、5歳時に再手術を行った。その後、左室流出路狭窄(LVOTO)が徐々に進行した。14歳時、左室-大動脈圧較差が増大したため2回目のLVOTO解除となった。大動脈遮断解除後、完全房室ブロックを呈したが、心房･心室リードを植込み、心房心室同期型ペーシング下に人工心肺離脱は容易であった。心外膜リード閾値が不安定なため、3ヵ月後に心内膜リード挿入を必要とした。術後18ヵ月経過した現在までLVOTOを認めていない。