右房内へ進展した再発下大静脈原発平滑筋肉腫に対し腫瘍切除ならびに下大静脈内ステント留置を行った1例

症例は79歳女性で、68歳時に腎静脈合流部から肝門部末梢に至る下大静脈(IVC)原発平滑筋肉腫で腫瘍完全切除、左腎静脈切除、人工血管による再建を行った。今回、呼吸苦、両下肢浮腫、左側臥位での動悸が増強して再入院した。造影CTで肝部IVCから右房内にかけて腫瘍を認め、心エコーで右房内腫瘍は拡張期に三尖弁へ接触し、左側臥位で心室性期外収縮が誘発された。右房内腫瘍の三尖弁への陥頓傾向を認め、突然死の恐れがあるため救命目的で手術を行った。右房から横隔膜上までIVCを切開し、巨大な弾性硬、表面疎な腫瘍を認めて切除した。病理所見では、異型平滑筋細胞の錯綜した増生を認め、免疫染色はc-kit･血小板由来成長因子-α弱陽性で平滑筋肉腫と診断した。術後のCTでIVCの腫瘍残存部位に50%狭窄を認め、スパイラルステントを留置し、経過良好で退院した。術後10ヵ月から口腔底、下顎骨、皮下、多発肺転移が出現し、術後22ヵ月に肝不全にて死亡した。