僧帽弁形成術後に診断した心アミロイドーシスの1例

60歳女。僧帽弁形成術直後の心機能回復が不良で、多量のカテコラミン投与やIABP補助によりいったん回復したものの、その後不整脈を機に急変し、長期PCPS補助を行ったが離脱には至らなかった。これらの経過から心筋自体の障害を疑い、諸検査を行った。経カテーテルによる右室心筋生検でCongo-red染色陽性を認め、電子顕微鏡検査でも広範なアミロイド線維の沈着が認められたことから心筋アミロイドーシスと診断した。