2回の心臓血管外科手術を必要としたホモ型家族性高コレステロール血症の1例

46歳女性。幼少時にホモ型家族性高コレステロール血症と診断、26歳時よりLDLアフェレーシスを導入され、42歳時に大動脈弁逆流(AR)III度および大動脈弁狭窄、胸腹部動脈瘤を認めたためニ期的に手術を行う方針とした。以後、第1回手術として45歳時に大動脈弁置換術を施行したが、左主幹部のプラーク破綻による完全閉塞を認め、右大伏在静脈を用いて緊急的に冠状動脈バイパス術を追加した。術後の経過は良好であったが、初回手術の1年後より嚥下困難が出現し、CTにて拡大した胸腹部大動脈瘤による食道胃移行部の圧排が認められた。そこで、第2回手術として胸腹部大動脈弁置換術を施行した結果、術後は合併症なく、経過良好にて第21病日目にリハビリテーション目的で転院となった。