右室-肺動脈間再建に用いられたフリースタイル弁付き人工血管の再狭窄

69歳女.呼吸困難,全身倦怠感を主訴とした.胸骨左縁第2肋間に最強点を有するLevine III/VI度の収縮期雑音を聴取し,心カテーテル検査上右室圧上昇を認めた.右室造影像で右室流出路狭窄,肺動脈弁狭窄,右-左短絡,大動脈騎乗を認め,冠状動脈造影像で右冠状動脈は左冠状動脈洞から分岐し右室流出路を横切っていた.以上より,Fallot四徴症と診断,気管支動脈塞栓術を施行し,心室中隔欠損をGore-Texパッチで,心房中隔欠損を直接縫合で閉鎖し,右室-肺動脈間をフリースタイル弁(F弁)付きHemashield人工血管で再建した.術後40日の右室造影像所見よりF弁は良好なものの,開放は制限されていた.術後60日で退院,投薬を継続しNew York Heart Association(NYHA)分類II度であったが,術後22ヵ月時に強い全身浮腫と高熱,肝腫大が出現し再入院した.臨床症状は改善したが,右室圧の再上昇および右室造影像よりF弁の高度狭窄を認め,くも膜下出血を伴う急性硬膜下血腫で脳ヘルニアをきたし,死亡した