孤発性右肺動脈欠損症

症例は1歳5ヵ月女性で、出生後から多呼吸があり、心エコーおよび造影CTで右肺動脈近位部の欠損と、腕頭動脈から右肺動脈末梢へ流入する側副血行路(APCA)を認め、孤発性右肺動脈欠損症と診断され、経過観察を経て右肺動脈再建術となった。主肺動脈をsino-tubular junction直上で横切開してU字状にフラップを作成した後、APCAを近位部で二重結紮して離断し、断端より右肺動脈に中間幹肺門部まで切開を加えた。主肺動脈フラップを右肺動脈末梢と吻合して後壁を作成し、採取した自己心膜で前面を補填した。術後9日目の造影CTで再建部の血栓閉塞を認め、溶解療法は効果不十分で開胸血栓除去術を施行した。自己心膜補填部を切開して血栓を除去し、右肺動脈末梢へHegar頸管拡張器を挿入し血管を拡張させた。術後造影で右肺動脈の開存を確認し、その後末梢の一部に軽度狭窄がみられたためバルーン拡張術を追加した。術前の肺高血圧は改善し、外来経過観察中である。