急速に進行したStickler症候群の僧帽弁逆流の1例

36歳男.Stickler症候群であった.就寝時の息苦しさを主訴に受診し,心エコーで極軽度僧帽弁逆流と診断された.利尿薬及び降圧薬にEnalapril maleate等を追加投与したが,僧帽弁逆流は増悪し,約10mの歩行で息切れが生ずるため,精査治療目的で入院となった.入院時のUCGで前尖逸脱による重度僧帽弁逆流を認め,心カテーテル検査では左室造影上僧帽弁逆流はSellers分類のIV度であった.僧帽弁置換術を施行し,特に問題は見られず退院となった.摘出した僧帽弁は,粘液変性主体の変化は見られたが,基本的構築に崩れはなかった