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Spine & Spinal Cord Volume 31, Issue 12 （December 2018）

脊椎脊髄ジャーナル 31巻12号（2018年12月発行）

Japanese English

特集首下がり症候群

ALSおよび重症筋無力症による首下がり症候群—その病態と分類，治療 Dropped Head Syndrome in ALS and MG 千葉隆司 ¹ , 北國圭一 ¹ , 園生雅弘 ¹ Takashi CHIBA ¹ , Keiichi HOKKOKU ¹ , Masahiro SONOO ¹ ¹帝京大学医学部神経内科 ¹Department of Neurology, Teikyo University School of Medicine キーワード：首下がり症候群 , dropped head syndrome , 筋萎縮性側索硬化症 , amyotrophic lateral sclerosis , ALS , 重症筋無力症 , myasthenia gravis , MG Keyword: 首下がり症候群 , dropped head syndrome , 筋萎縮性側索硬化症 , amyotrophic lateral sclerosis , ALS , 重症筋無力症 , myasthenia gravis , MG pp.1049-1054

発行日 2018年12月25日 Published Date 2018/12/25

DOI https://doi.org/10.11477/mf.5002201013

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はじめに

　首下がり症候群（dropped head syndrome：DHS）とは，頸部伸筋の筋力低下に起因する症候群である．神経原性疾患，筋原性疾患，神経筋接合部疾患のいずれの疾患によっても起こり，筋萎縮性側索硬化症（amyotrophic lateral sclerosis：ALS），筋炎，重症筋無力症（myasthenia gravis：MG）などが代表的な原因疾患である．原因の鑑別は，治療の選択にも関係するので重要である．また，原因が明らかでないDHSは，Katzら^7）によりisolated neck extensor myopathy（INEM）といった概念も提唱されている．主要な鑑別疾患を表1に示す．

　わが国での首下がりに関する最初の報告として，1894年三浦^12）が，東北地方で首下がりという風土病を指摘している．首下がりは発作性，麻痺性，再発性であり，しばしば家族性で，複視や眼瞼下垂，嚥下障害，四肢の不全麻痺を伴うなどの随伴症状を認めた．

　その後，しばらく注目されていなかったが，1986年にLangeら^10）がfloppy head syndromeとして12例を報告している．その中で，MGやALS，筋炎，筋ジストロフィーが原因疾患として挙げられている．また，1992年にSuarezら^16）がdropped head syndromeとして報告している．MGとDHSに関する報告はその後，散見されるが，ALSとDHSに関する報告は多くはない．本稿では，主にALSおよびMGによる首下がり症候群の病態と治療について述べる．