9．内科で遭遇し得る緊急症：②血栓性血小板減少性紫斑病（TTP）—溶血性尿毒症症候群（HUS），非典型HUSとの異同，鑑別

血栓性微小血管症thrombotic microangiopathy（TMA）は，微小血管症性溶血性貧血，血小板減少，細血管内血小板血栓による臓器機能障害，の3徴候を示す病理学的診断名である。TMAには，代表的2疾患である血栓性血小板減少性紫斑病thrombotic thrombocytopenic purpura（TTP），および溶血性尿毒症症候群hemolytic uremic syndrome（HUS）に加えて，その他のTMAとして膠原病や造血幹細胞移植，薬物，妊娠などに関連したTMAが含まれる。典型的TTPは，ADAMTS13^＊1の活性著減（10％未満）で診断され，典型的HUS（typical HUS）の多くは志賀毒素Shiga-toxin（Stx）を産生する腸管出血性大腸菌（EHEC）感染に合併する。

　TTPでは，溶血性貧血，血小板減少，腎機能障害，発熱，動揺性精神神経症状の5徴候を呈し，HUSではそのうちの前半3徴候を呈する。ADAMTS13が発見されるまでは，TTPは神経症状優位，HUSは腎機能障害優位とされ，臨床症状を基本に診断されてきた。しかし，ADAMTS13活性が測定されるようになり，TTPではADAMTS13活性著減（10％未満）が多く，HUSでは一般にADAMTS13活性は著減しないことが明らかになっている。HUSには，病原大腸菌O157などが産生する志賀毒素に関連する典型的HUSのほかに，補体制御異常に起因する非典型HUS（atypical HUS）が含まれる。本稿では，TTPとHUSを中心に，TMAの診断および治療について述べる。