6．TTP／HUS

概念

　血栓性血小板減少性紫斑病（thrombotic throm-bocytopenic purpura；　TTP）は，1924年Moschc-owitzにより最初に報告された特異な臨床像を呈する症候群である．臨床的には細小血管障害性溶血性貧血，血小板減少症，動揺する精神神経症状，腎障害および発熱を主徴とし，脳，腎，心，膵，副腎，脾を主体とした広範な組織の細動脈および毛細血管に，主として血小板から成る微小血栓形成をきたす．TTPは種々の病態により惹起され，全身性エリテマトーデスなどの膠原病，慢性関節リウマチ，悪性腫瘍，妊娠，マイトマイシン，シスプラチン，シクロスポリンなどの薬剤投与，ウイルス感染，細菌性心内膜炎などに随伴して起こり，また，特発性，家族性の発症もある．最近では，HIV感染者での発症も注目されている．

　一方，溶血性尿毒症症候群（hemolytic uremic syn-drome；　HUS）は1955年Gasserらにより初めて報告された急性腎不全，溶血性貧血，血小板減少症を主徴とする症候群である．TTPと比較し，HUSは幼児に好発し，胃腸症状（下痢，血便，腹痛）が先行する場合が多く，腎不全をきたしやすい．病変は比較的腎に限局し，病理組織学的には糸球体係蹄内皮細胞の腫脹，内皮下の浮腫・細線維綿花状物質の貯留，血小板およびフィブリンから成る微小血栓がみられる．