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増刊号 血液形態アトラス
Ⅱ部 造血器腫瘍以外
10章 血小板系
3 溶血性尿毒症症候群(HUS)
Hemolytic uremic syndrome(HUS)
久米 幸夫
1
1東京大学医学部附属病院検査部
pp.1074-1075
発行日 2015年9月15日
Published Date 2015/9/15
DOI https://doi.org/10.11477/mf.1543206219
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溶血性尿毒症症候群(hemolytic uremic syndrome:HUS)は1955年にGasserによって報告された疾患であり,①微小血管症性溶血性貧血,②血小板減少,③急性腎障害(acute kidney injury:AKI)を3主徴とする症候群である3).重症例では発熱と中枢神経症を合併する場合もあり,TTP(thrombotic thrombocytopenic purpura)との鑑別が困難である.
HUSは臨床経過から,志賀毒素(shigatoxin:Stx)産生菌による下痢症を伴う典型的HUSと,Stxによる下痢症を伴わない非典型HUS(atypical hemolytic uremic syndrome:aHUS)に分けられる.典型的HUSは腸管出血性大腸菌(enterohemorrhagic Escherichia coli:EHEC)の感染(O157,O111,O26など)が原因となり,小児HUSの約90%を占め,予後は良好である4).一方,aHUSは小児HUSの5〜10%を占め,典型的HUSと比べて予後は不良である.
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