原発性側索硬化症

Primary lateral sclerosis

　原発性側索硬化症（PLS）は，上位運動ニューロンが選択的に障害され，下位運動ニューロンが保たれる運動ニューロン疾患として定義されているが，PLSの疾患概念は十分には確立されていない。病理学的には筋萎縮性側索硬化症，前頭側頭葉変性症と共通するTDP-43タンパク質の変性を伴う症例が存在し，共通した分子病態の存在が示唆される。また，タウタンパク質の変性を伴いPLSと類似した病態を示す症例も存在している。