Japanese
English
増大特集 難病研究の進歩
Ⅰ.神経・筋
球脊髄性筋萎縮症
Spinal and bulbar muscular atrophy
山田 晋一郎
1
,
橋詰 淳
1
,
勝野 雅央
2
Yamada Shinichiro
1
,
Hashizume Atsushi
1
,
Katsuno Masahisa
2
1名古屋大学医学部附属病院脳神経内科
2名古屋大学大学院医学系研究科神経内科学
キーワード:
変異アンドロゲン受容体
,
AR
,
AR-97Qモデルマウス
,
Src阻害剤
,
クレアチントランスポーター
,
DNAメチル化異常
Keyword:
変異アンドロゲン受容体
,
AR
,
AR-97Qモデルマウス
,
Src阻害剤
,
クレアチントランスポーター
,
DNAメチル化異常
pp.376-377
発行日 2020年10月15日
Published Date 2020/10/15
DOI https://doi.org/10.11477/mf.2425201196
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近年の研究により,球脊髄性筋萎縮症(SBMA)では,純粋な下位運動ニューロン障害のみならず骨格筋や全身臓器も障害されることが明らかとなってきた。SBMAの治療法開発のためには,骨格筋の変性メカニズムや神経と筋の相互作用を解明することが重要である。本稿では,SBMAの病態とそのモデル,骨格筋障害と病態に即した治療法開発を中心に今後の展望について概説する。
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