特集 タンパク・遺伝子からみた分子病―新しく解明されたメカニズム
5．輸送系
ミトコンドリアオルニチントランスポーター1（ORNT1）
金澤 直美
1
,
辻野 精一
2
Naomi Kanazawa
1
,
Seiichi Tsujino
2
1国立精神・神経センター神経研究所疾病研究第五部
2独立行政法人医薬基盤研究所
pp.440-441
発行日 2005年10月15日
Published Date 2005/10/15
DOI https://doi.org/10.11477/mf.2425100461
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尿素サイクルの反応の一部はオルニチンがミトコンドリア内に移動し，ミトコンドリア内で行われる。オルニチンはミトコンドリア外膜を自由に通過するが，内膜では通常mitochondrial ornithine transporter（ORNT，またはornithine carrier〔ORC〕とも呼ばれる）による能動的輸送機構を必要とする（図1）。ORNTはSLC25遺伝子によってコードされるmitochondrial carrier（MC）ファミリーに属する。ちなみに現在ヒトではSLC25遺伝子ファミリーが29個知られている。
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