❼ 後天性 von Willebrand 症候群—一次止血の「質」を読み，VWFの量と質の乖離を評価に組み込む

はじめに

抗凝固薬調整は適切で血小板数も十分。それでも気管内吸引で出血が続き，カニューレ周囲からの血液のにじみが止まらない——あなたがICUで時に遭遇するこの不一致に，後天性von Willebrand症候群acquired von Willebrand syndrome（aVWS）が関与しているかもしれない。

　集中治療領域でのaVWSは，「高せん断応力」で惹起される「一次止血障害」であり，重症大動脈弁狭窄をはじめ，体外式膜型人工肺extracorporeal membrane oxygenation（ECMO）や補助循環の導入早期から現れる。臨床的には粘膜出血や穿刺部出血の遷延として表在化する。機械的循環補助の普及に伴い，2010年代以降，aVWSの認知はICUで急速に広がった。循環器や補助循環を多く扱う集中治療の現場では，aVWSは出血評価における重要なテーマになっている。

　本稿では，aVWSの病態概念を整理したうえで，診断・検査に絞り，ICUで「いつ疑い，何を検査し，どう読み解くか」を提示する。