一般内科外来でみる出血傾向 ｢ぶつけてないのにアザ!｣にあわてない 凝固異常を生じる主な疾患の診断と治療
von Willebrand病
山下 敦己
1
,
瀧 正志
1聖マリアンナ医科大学附属病院 小児科
キーワード：
Deamino Arginine Vasopressin
,
von Willebrand因子
,
von Willebrand病
,
血液凝固第VIII因子
,
血液製剤
,
分類
Keyword:
Classification
,
Deamino Arginine Vasopressin
,
Factor VIII
,
von Willebrand Factor
,
von Willebrand Diseases
pp.259-261
発行日 2014年8月1日
Published Date 2014/8/1
DOI https://doi.org/10.15106/J00974.2014279913
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von Willebrand病(VWD)はvon Willebrand因子(VWF)の量的･質的異常に起因する遺伝性出血性疾患である.VWDの病因･病態はきわめて多様で,VWFの量的減少症の1型,質的異常症の2型,完全欠損型の3型に分類され,2型にはさらに2A,2B,2M,2Nの4亜型が存在する.止血治療はVWF/第VIII因子濃縮製剤の補充療法およびdesmopressin投与が中心となり,病型,出血の種類や重症度に応じて適切な治療法を選択する.
©Nankodo Co., Ltd., 2014
