NPPVを装着した在宅ALS患者の訪問看護の経験から―状態観察のポイントと対応の実際

はじめに

　ALSは進行性に経過し，四肢の運動障害，球麻痺，呼吸筋麻痺などが生じる。呼吸筋麻痺による換気不全で，多くは5年以内で死に至るとされているが，人工呼吸器を使用し，呼吸を補助することで，長期の療養が可能である。

　しかし，すべてのALS患者が人工呼吸療法を選択するとは限らない。現在，呼吸筋麻痺の進行に対する人工呼吸療法としては，気管切開下での侵襲的人工呼吸療法（TPPV）と，マスク式の非侵襲的人工呼吸療法（NPPV）がある。以前は，呼吸筋麻痺の進行により，呼吸困難感という死を意識した状態で，療養者や家族は「気管切開下の人工呼吸器か，死か」という究極の選択を迫られた。

　「気管切開はしない！」

　「苦しい。やっぱり気管切開する！」

　「いや，しない……」

　「どうしよう？　どうしたら良い？」

　と，日ごと，時間ごとに変化することも珍しくなかった。人工呼吸器を装着することには違いないが，このNPPVの出現で，自己決定に少し猶予ができたように思える。

●当ステーションにおける状況

　ステーション開設の平成8年8月から現在まで，ALSの利用者は17名（男性12名・女性5名）である（表1）。利用開始の時期は，ALSと確定診断されて退院する時期の方から，すでにTPPVで在宅療養中の方までさまざまである。

　紹介のほとんどが主治医・保健師で，介護支援専門員からの依頼は1件である。17名のうち，人工呼吸器を装着された方は11名，ただし，NPPVまで，と選択された方が4名である。開設当初はTPPVの方が多くみられたが，最近は気管切開を希望されるケースは少ないように思える。当ステーションの周辺でも同様の傾向がみられる。人工呼吸器の装着に関しても，療養者や家族の意思決定はさまざまで，「延命のための処置は何もいらない」と強く主張され，嚥下障害が出ても，経管栄養すら拒否された方もあった。