筋萎縮性側索硬化症

Life of the patient with ALS at home.

はじめに

　中野によると，「筋萎縮性側索硬化症（amyotrophic lateral sclerosis；ALS）は中・老年期に発症し，上位運動ニューロンと下位運動ニューロンが選択的かつ進行性に侵され，数年で死に至る神経変性疾患である．Charcotの記載以来約120年になるが，その原因は今なお不明であり，画期的な原因療法もない．しかし最近，原因に関する有望な報告が次々なされている．また，治療面ではALSの初めての経口薬riluzoleも発売され，神経栄養因子を中心に数多くの治験が進められている」とある¹⁾．40～60歳代に発症することが多く，有病率は人口10万人当たり2～5人である．

　症状は，①下位運動ニューロン障害として，筋力低下・筋萎縮・筋伸張反射低下・fasciculation・体重減少，②上位運動ニューロン障害として，筋伸張反射亢進・病的反射陽性・中枢性運動麻痺（痙性麻痺）・痙縮，③運動系脳神経核障害（舌下神経核・疑核・三叉神経核・顔面神経核）として，舌萎縮・舌運動麻痺・口腔咽頭喉頭麻痺・構音障害・嚥下障害・舌fasciculation，④両側性皮質延髄路障害として，仮性球麻痺・強制笑い・強制泣きなどがみられる．これらの症状が徐々に進行する．

　陰性兆候として，①褥瘡ができにくいこと，②知覚障害がないこと，③膀胱直腸障害がないこと，④外眼筋麻痺がないこと，の4つがある．平均生存期間は，約3年とされているが，10年以上，20年以上の経過をたどる症例もみられる．全症例の80％以上は，自然経過では5年以内に死亡し²⁾，紀伊半島とGuam島で発病頻度が高い．

　ALS患者の在宅生活の環境は，この10年でかなり変化してきているので，生活上の留意点について述べる．