筋萎縮性側索硬化症

Summary

▪筋萎縮性側索硬化症（ALS）を疑うきっかけは，発症様式が緩徐進行性で，症状が運動ニューロン系に限局されているときである．

▪問診で症状が運動神経系に限局していることを聞き出し，他覚的感覚障害，膀胱直腸障害，錐体外路徴候，小脳症状，眼球運動障害などの陰性徴候を確認する．

▪神経学的診察で下位運動ニューロン徴候，上位運動ニューロン徴候および球麻痺の3つの徴候を見出す．

▪初発症状によって，進行性筋萎縮症，進行性球麻痺，原発性側索硬化症，flail arm syndrome，flail leg syndrome，前頭側頭型認知症（FTD）を伴うALS-FTDなどの臨床亜型を見分ける．