4．筋ジストロフィー児のケースワーク―Duchenne型の場合

The Case Work for Children with Progressive Muscular Dystrophy; Duchenne Type.

はじめに

　Duchenne型筋ジストロフィー（DMD）症は，筋力低下，筋萎縮，関節変形拘縮，心肺機能低下ならびにこれらに伴う日常生活活動（ADL）の障害を主症状とした進行性の筋疾患である¹⁾．初発徴候は転びやすい，つまずきやすい，走るのが遅いなどで2～5歳前後から現れる．筋力低下は上下肢の近位部，抗重力筋から始まるが，走ることを除いてADLは比較的よく保たれている．しだいに，腓腹筋など仮性肥大が著明となり，尖足，腰椎前彎の傾向も現れるほか，動揺性歩行となる．10歳前後で歩行不能となる．この頃には，四肢関節の拘縮・変形をはじめ，脊柱側彎，胸郭変形などがみられる．15～17歳には座位保持が困難となり，臥床生活となることが多い．20歳前後に呼吸不全や心不全などで死亡することが多い．

　最近では，20歳代後半まで延命する者も増えている．しかし，現在のところDMDの根本的な治療法はなく，症状・障害の進行に合わせた適切なケアにより，生活の質（QOL）を高めることがリハビリテーションの基本となる²⁾．リハビリテーションとしては幼児期に始まり，その後の発育の過程における身体的機能の障害に対する医療，人間形成の基礎づくりの教育，社会生活への支援など，大きくは3つの基本的アプローチがある³⁾．このうちには，栄養，心理，看護，生活指導などの分野も関わり多面的な取り組みが必要で，これらのチームワークのうえに成り立つリハビリテーションである．したがって，DMD児の在宅療養生活は，家庭，病院，学校などと多方面に及び，療養（入院・通院）と家庭生活，学校生活などとの両立が前提となっている^4，5)．

　本稿では，このような観点より在宅のDMD児のケースワークについて述べることにする．