Duchenne型筋ジストロフィーの呼吸障害

Respiratory Failure in Patients with Duchenne Muscular Dystrophy.

はじめに

　Duchenne型筋ジストロフィー（以下DMDと略す）は周知のように悲惨な遺伝性進行性の疾患であり，治療の効なく毎年多数の若い生命が失なわれているのが現状である．筆者は3年前本誌上でDMDの心肺不全対策について述べ，すでに本症の死因の大部分を占める呼吸不全の成因・治療について記した¹⁾．しかし，その後呼吸不全の病態生理解明および治療に関して進歩が見られたことから，現時点で再度本症における呼吸不全の病態生理および治療について概括してみたい．