トピックス
Bruton型無γ-グロブリン血症の病因
峯岸 克行
1
1東京医科歯科大学医学部小児科
pp.736-737
発行日 1995年8月1日
Published Date 1995/8/1
DOI https://doi.org/10.11477/mf.1543902479
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はじめに
Bruton型無γ-グロブリン血症は,1952年Brutonにより報告された先天性免疫不全症である1).男児にのみ発症する伴性劣性の遺伝形式をとることから伴性無γ-グロブリン血とも呼ばれている.先天性の免疫不全症には,細胞性免疫が欠損しT細胞の機能に異常があるものと,液性免疫(抗体)が欠損しB細胞の機能に異常があるものとがあるが,Bruton型無γ-グロブリン血症は,液性免疫の異常を示す先天性免疫不全症の代表的なものである.
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