ADAMTS13活性／ADAMTS13インヒビター

はじめに

　ADAMTS13とは，a disintegrin-like and metalloproteinase with thrombospondin type 1 motifs 13の略であり，フォン・ヴィレブランド因子（von Willebrand factor：VWF）の特異的切断酵素である．通常，VWFは血管内皮細胞や骨髄巨核球に貯蔵され，血管内皮の障害・出血などの際に血中に放出される．VWFは分子量約50万〜2,000万に及ぶマルチマー構造を呈するが，高分子量のマルチマーほど止血能が高い．血管内皮や骨髄巨核球から放出されるVWFには，超巨大VWF（unusually-large VWF：UL-VWF）マルチマーが含まれているが，ADAMTS13により部分的に切断されることで，適切なサイズのVWFマルチマーとなり，止血が行われる．VWFの構造を図1に示した．

　ADAMTS13が著減すると，血中にUL-VWFマルチマーが残存し，過剰な血栓形成により致死的な血栓症を呈する．先天的にADAMTS13が低下しているものを，先天性血栓性血小板減少性紫斑病（congenital thrombotic thrombocytopenic purpura：cTTP），別名Upshaw-Schulman syndrome（USS）と呼ぶ．一方，ADAMTS13に対する自己抗体が産生されることで後天的にADAMTS13活性が低下したものを，後天性TTPと呼ぶ．ADAMTS13活性，ADAMTS13インヒビター力価は，これらの疾患の診断，治療方針決定のために重要な検査項目である．