ADAMTS13

ADAMTS13

検査の概要

　von Willebrand因子（von Willebrand factor：VWF）はマルチマー構造を形成した状態で血管内皮細胞と血小板から放出され，止血血栓形成の場において重要な機能を示す．一方，全身の微小血管内に病的血栓が形成されることによって発症する血栓性血小板減少性紫斑病（thrombotic thrombocytopenic purpura：TTP）において，血中に超高分子マルチマーが出現することが報告されていた．1990年代以降，TTPにおいてVWFマルチマーを選択的に切断する酵素活性の低下が認められることが指摘され，この酵素がADAMTS13と呼ばれるメタロプロテアーゼであることが明らかとなった．

　ADAMTS13はVWFの特定の部位を切断するが，この切断部位を含む73アミノ酸からなるVWFのペプチド断片（VWF73）がADAMTS13の最小基質であることが見いだされている．また，VWF73がADAMTS13によって切断されて生じる切断端のアミノ酸残基を特異的に認識するモノクローナル抗体も開発され，VWF73とこのモノクローナル抗体を利用して高感度ELISA活性測定法（act-ELISA法）が確立されている．測定法の原理は参考文献を参照していただきたい．