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Rinsho Kensa Volume 48, Issue 3 （March 2004）

臨床検査 48巻3号（2004年3月発行）

今月の主題新しい自己抗体

各論

TTP/HUSのADAMTS-13インヒビター八木秀男 ¹ , 藤村𠮷博 ² Hideo YAGI ¹ , Yoshihiro FUJIMURA ² ¹奈良県立奈良病院内科 ²奈良県立医科大学輸血部キーワード： ADAMTS-13 , インヒビター , TTP/HUS Keyword: ADAMTS-13 , インヒビター , TTP/HUS pp.289-295

発行日 2004年3月15日 Published Date 2004/3/15

DOI https://doi.org/10.11477/mf.1542100862

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文献概要
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〔SUMMARY〕　von Willebrand因子切断酵素，別名ADAMTS-13は，肝臓の類洞壁細胞で産生されるメタロプロテアーゼで，その遺伝子構造が決定され，定型的な血栓性血小板減少性紫斑病(TTP)では同酵素活性が著減し，これらの症例のほとんどではこの酵素活性を中和する自己抗体(インヒビター)が存在することが示された．しかしTTPと溶血性尿毒症症候群(HUS)とを臨床症状でふるい分けし，その後ADAMTS-13を測定すると，同酵素活性が軽度低下ないしほぼ正常で同インヒビター陰性の非定型TTPとHUSはともに鑑別不可能という理解がなされるようになった．すなわち，ADAMTS-13インヒビターの同定は定型的TTPに対する血漿交換療法ならびに免疫抑制療法の適応，効果，予後判定に重要な指標であるという概念が確立された．〔臨床検査　48：289-295，2004〕