1．血液凝固・線溶・抗凝固検査 7）ADAMTS13活性，ADAMTS13インヒビター

ADAMTS13 activity, ADAMTS13 inhibitor

1　検査の意義と適応

　ADAMTS13（a disintegrin-like and metalloproteinase with thrombospondin type 1 motifs 13）活性の測定は，血栓性血小板減少性紫斑病（thrombotic thrombocytopenic purpura：TTP）の診断に必須の検査である。ADAMTS13はvon Willebrand因子（VWF）を特異的に切断する蛋白分解酵素として機能する。VWFは血小板と結合して血栓形成に寄与する止血因子であり，主に血管内皮細胞で産生され，超高分子量VWF重合体（UL-VWFM）として血液中に分泌される。血小板との結合能はVWFの分子量に依存し，高分子量のものほど血栓を形成しやすい。ADAMTS13は，VWFを適切な分子量に切断することで血栓形成を制御している。しかし，TTPではADAMTS13活性が10％以下に著減することによって，血中にUL-VWFMが残存した結果，高ずり応力の発生する微小血管内で活性化し，血小板血栓を生じる。TTPでは主に腎臓や脳などに微小血栓による虚血性臓器障害を呈する。