21 混合表現型急性白血病（MPAL）

Mixed phenotype acute leukemia(MPAL)

　混合表現型急性白血病（mixed phenotype acute leukemia：MPAL）は，2系統以上の分化傾向を示す急性白血病であり，WHO分類第4版では分化系統不明瞭な急性白血病acute leukemia of ambiguous lineageに含まれる．急性白血病の2〜5％を占めるまれな疾患である．他のカテゴリーに分類される特徴的な染色体・遺伝子異常や二次性の白血病などはMPALからは除外される．以前は，2系統の芽球が混在する場合をbilineage leukemia，芽球が2系統の表面形質を併せ持つ場合をbiphenotypic leukemiaと呼んでいたが，両者を合わせてMPALと分類される．

　MPALは5つのカテゴリーに分類される（→表1）．B/myeloid，T/myeloidの形質を有する症例が多い．臨床症状は他の急性白血病と同様で，息切れや動悸などの貧血症状，発熱，倦怠感，出血症状などがみられる．疾患特異的な症状はない．5年生存率は37％と予後不良である．遺伝子変異のない症例，小児症例の予後は比較的良好である．治療に明確な指針はないが，急性白血病のサブタイプに準じた治療を行う．