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Rinsho Kensa Volume 67, Issue 7 （July 2023）

臨床検査 67巻7号（2023年7月発行）

Japanese English

今月の特集造血器・リンパ系腫瘍のWHO分類　第5版

混合系統型ないし分化系統不明瞭な急性白血病/組織球/樹状細胞腫瘍 Acute leukemias of mixed or ambiguous lineage/histiocytic/dendritic cell neoplasms 稲葉亨 ¹ ¹京都府立医科大学感染制御・検査医学教室キーワード：混合系統型急性白血病 , MPAL , 分化系統不明瞭な急性白血病 , ALAL , 免疫表現型 , immunophenotype , 組織球/樹状細胞腫瘍 , histiocytic/dendritic cell neoplasms , MAPK伝達経路 , MAPK signaling pathway Keyword: 混合系統型急性白血病 , MPAL , 分化系統不明瞭な急性白血病 , ALAL , 免疫表現型 , immunophenotype , 組織球/樹状細胞腫瘍 , histiocytic/dendritic cell neoplasms , MAPK伝達経路 , MAPK signaling pathway pp.722-726

発行日 2023年7月15日 Published Date 2023/7/15

DOI https://doi.org/10.11477/mf.1542203342

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Point

●遺伝子異常により診断される分化系統不明瞭な急性白血病（ALAL）として，新たに2つの病型〔ZNF384再構成を伴う混合系統型急性白血病（MPAL），BCL11B再構成を伴うALAL〕が追加された．

●MPALの免疫表現型を判定する際には，該当する抗原の発現強度や発現様式にも留意する．

●組織球/樹状細胞腫瘍の範疇には形質細胞様樹状細胞（pDC）由来のクローン性疾患が含まれ，また，Rosai-Dorfman病，未分化リンパ腫キナーゼ（ALK）陽性組織球症が組織球性腫瘍として新たに追加された．一方，濾胞樹状細胞肉腫と線維芽細胞様細網細胞腫瘍は別の範疇に含まれることになった．

●Langerhans細胞（LC）腫瘍や組織球腫瘍ではMAPK経路の遺伝子変異を認めることが多く，分子標的薬の対象となる．

電子版ISSN 1882-1367 印刷版ISSN 0485-1420 医学書院