混合系統型ないし分化系統不明瞭な急性白血病/組織球/樹状細胞腫瘍

Acute leukemias of mixed or ambiguous lineage/histiocytic/dendritic cell neoplasms

Point

●遺伝子異常により診断される分化系統不明瞭な急性白血病（ALAL）として，新たに2つの病型〔ZNF384再構成を伴う混合系統型急性白血病（MPAL），BCL11B再構成を伴うALAL〕が追加された．

●MPALの免疫表現型を判定する際には，該当する抗原の発現強度や発現様式にも留意する．

●組織球/樹状細胞腫瘍の範疇には形質細胞様樹状細胞（pDC）由来のクローン性疾患が含まれ，また，Rosai-Dorfman病，未分化リンパ腫キナーゼ（ALK）陽性組織球症が組織球性腫瘍として新たに追加された．一方，濾胞樹状細胞肉腫と線維芽細胞様細網細胞腫瘍は別の範疇に含まれることになった．

●Langerhans細胞（LC）腫瘍や組織球腫瘍ではMAPK経路の遺伝子変異を認めることが多く，分子標的薬の対象となる．