4 閉塞性肥大型心筋症（HOCM）―20歳代男性

症例の概要

　20歳代，男性．父が突然死．中学1年の学校検診で心雑音と心電図異常（左軸偏位，Ⅰ，Ⅱ，Ⅴ₅，Ⅴ₆のST低下）を指摘され，心エコーで著明な非対称性中隔肥厚（asymmetric septal hypertrophy，ASH）と僧帽弁収縮期前方運動（systolic anterior motion，SAM）が認められ肥大型心筋症と診断された．βブロッカー（インデラル®30mg/日）内服と運動制限を指示され，無症状で経過していたが，入院当日に姉が帰宅時に心肺停止状態の患者を発見．救急車到着時には心室細動で，直流除細動とエピネフリン投与を行ったが心室細動は持続．入院後に経皮的心肺補助装置，大動脈バルーンパンピング，抗不整脈剤静注，星状神経節ブロック，一時ペーシング，頻回の除細動を行って心室細動は停止．循環動態は改善せず，播種性血管内凝固（disseminated intravascular coagulation，DIC）を併発して第3病日に死亡した．剖検にて，ASH・中隔線維帯・心筋線維の錯綜配列（disarray）がみられた．