Japanese
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今月の表紙
閉塞性肥大型心筋症(HOCM)
田中 道雄
1
,
原 光彦
2
,
常深 あきさ
1
,
高野 誠
3
,
田辺 康宏
3
,
手島 保
3
1東京都立広尾病院検査科
2東京都立広尾病院小児科
3東京都立広尾病院循環器科
pp.512
発行日 2010年7月1日
Published Date 2010/7/1
DOI https://doi.org/10.11477/mf.1543102829
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- Abstract 文献概要
【症例の概要】
20歳，男性．父が突然死．中学1年の学校検診で心雑音と心電図異常(左軸偏位，I，II，V5，V6のST低下)を指摘され，心エコーで著明な非対称性中隔肥厚(asymmetric septal hypertrophy，ASH)と僧帽弁収縮期前方運動(systolic anterior motion，SAM)が認められ肥大型心筋症と診断された．βブロッカー(インデラル(R)30mg/日)内服と運動制限を指示され，無症状で経過していたが，入院当日に姉が帰宅時に心肺停止状態の患者を発見．救急車到着時には心室細動で，直流除細動とエピネフリン投与を行ったが心室細動は持続．入院後に経皮的心肺補助装置，大動脈バルーンパンピング，抗不整脈剤静注，星状神経節ブロック，一時ペーシング，頻回の除細動を行って心室細動は停止．循環動態は改善せず，播種性血管内凝固(disseminated intravascular coagulation，DIC)を併発して第3病日に死亡した．剖検にて，ASH・中隔線維帯・心筋線維の錯綜配列(disarray)がみられた．
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