肥大型閉塞性心筋症（HOCM）

はじめに

　特発性心筋症（idiopathic cardiomyopathy）の分類に関して，厚生省特定疾患研究班^1）は，肥大型（hypertrophic type）とうっ血型（congestive type）に大別，さらに肥大型を閉塞性と非閉塞性に分類する．肥大型閉塞性心筋症は心室中隔が肥厚し，左室腔が狭小化し，左室流出路の閉塞を示し，血行動態的にも大動脈と左室腔に収縮期圧較差の存在が証明され，さらにこの閉塞の機構が通常の大動脈弁狭窄症と異なり，機能的因子が作用する特異な血行動態像を呈する．これがアメリカにおける特発性肥大型大動脈弁狭窄症（idiopathic hypertrophic subaortic stenosis；IHSS）^2），カナダにおける筋性大動脈弁下狭窄症（muscular subaortic stenosis；MSS）^3），英国における肥大型閉塞性心筋症（hypertrophic obstructive cardiomyopathy；HOCM）^4）に該当する．

　血行動態的特徴については，Braunwald^5）によって詳細な研究が行われたが，本症への心エコー図検査法導入を契機に新たな展開をみた．