閉塞性肥大型心筋症(HOCM)

【症例の概要】

　20歳，男性．父が突然死．中学1年の学校検診で心雑音と心電図異常(左軸偏位，I，II，V₅，V₆のST低下)を指摘され，心エコーで著明な非対称性中隔肥厚(asymmetric septal hypertrophy，ASH)と僧帽弁収縮期前方運動(systolic anterior motion，SAM)が認められ肥大型心筋症と診断された．βブロッカー(インデラル^(R)30mg/日)内服と運動制限を指示され，無症状で経過していたが，入院当日に姉が帰宅時に心肺停止状態の患者を発見．救急車到着時には心室細動で，直流除細動とエピネフリン投与を行ったが心室細動は持続．入院後に経皮的心肺補助装置，大動脈バルーンパンピング，抗不整脈剤静注，星状神経節ブロック，一時ペーシング，頻回の除細動を行って心室細動は停止．循環動態は改善せず，播種性血管内凝固(disseminated intravascular coagulation，DIC)を併発して第3病日に死亡した．剖検にて，ASH・中隔線維帯・心筋線維の錯綜配列(disarray)がみられた．