今月の主題 糖鎖の異常
病態と糖鎖異常
発作性夜間血色素尿症
長倉 祥一
1
,
中熊 秀喜
1
Shoichi NAGAKURA
1
,
Hideki NAKAKUMA
1
1熊本大学医学部内科学第二講座
キーワード：
発作性夜間血色素尿症
,
溶血
,
糖鎖異常
Keyword:
発作性夜間血色素尿症
,
溶血
,
糖鎖異常
pp.46-51
発行日 1995年1月15日
Published Date 1995/1/15
DOI https://doi.org/10.11477/mf.1542902333
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発作性夜間血色素尿症の主病態をなす血管内溶血に寄与する血球膜異常の分子機構が解明された．つまり，N―アセチルグルコースアミン糖転移障害により，グリセロ糖脂質（いわゆるGPIアンカー）糖鎖の合成不全を生じ，このアンカーを利用する蛋白質群の膜発現が阻害される．この中の補体制御因子の欠損が血球の補体感受性亢進を招き，補体介在性溶血に至る．糖鎖異常は糖蛋白質やスフィンゴ糖脂質にも検出され，多彩な病態との関連が注目される．〔臨床検査39：46-51,1995〕
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