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Rinsho Kensa Volume 55, Issue 11 （October 2011）

臨床検査 55巻11号（2011年10月発行）

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特集ここまでわかった自己免疫疾患

各論 4．そのほかの自己免疫疾患

4) 発作性夜間血色素尿症 Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria 小澤敬也 ¹ Keiya Ozawa ¹ ¹自治医科大学内科学講座血液学部門 ¹Division of Hematology, Department of Medicine, Jichi Medical University キーワード： PIG-A遺伝子 , GPIアンカー型蛋白質 , PNHタイプ血球 Keyword: PIG-A遺伝子 , GPIアンカー型蛋白質 , PNHタイプ血球 pp.1228-1233

発行日 2011年10月30日 Published Date 2011/10/30

DOI https://doi.org/10.11477/mf.1542102807

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発作性夜間血色素尿症(PNH)は，PIG-A遺伝子に後天的な変異をもった造血幹細胞がクローン性に拡大する溶血性貧血である．赤血球ではGPIアンカー型蛋白質であるCD55やCD59(補体制御因子)が欠損するため，補体に対する感受性亢進による血管内溶血が起こる．感染症などが溶血発作の誘因となる．また，骨髄不全症や深部静脈血栓症がみられることがある．治療では，補体のC5に対するヒト化抗体医薬であるエクリズマブが奏効し，溶血が劇的に抑制されるためLDHが速やかに減少する．ただし，根本的な治療薬ではないため，エクリズマブ治療は長期的に継続する必要がある．

Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria (PNH) is an acquired hemolytic anemia with a PIG-A gene mutation in the hematopoietic stem cells that expand clonally in the body.　The PNH red blood cells lack GPI-anchored proteins, such as CD55 and CD59, resulting in susceptibility to complement-mediated lysis.　The intravascular hemolysis is caused by infection and other factors.　Bone marrow failure and thrombosis are observed as characteristic complications.　Eculizumab, a humanized monoclonal antibody against complement C5, is dramatically effective in inhibiting hemolysis in PNH patients, accompanied by the rapid decrease in serum LDH.　However, because eculizumab is not a fundamental treatment, long-term administration is required.