雑誌文献を検索します。書籍を検索する際には「書籍検索」を選択してください。

Rinsho Kensa Volume 55, Issue 11 （October 2011）

臨床検査 55巻11号（2011年10月発行）

Japanese English

特集ここまでわかった自己免疫疾患

各論 4．そのほかの自己免疫疾患

4) 発作性夜間血色素尿症 Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria 小澤敬也 ¹ Keiya Ozawa ¹ ¹自治医科大学内科学講座血液学部門 ¹Division of Hematology, Department of Medicine, Jichi Medical University キーワード： PIG-A遺伝子 , GPIアンカー型蛋白質 , PNHタイプ血球 Keyword: PIG-A遺伝子 , GPIアンカー型蛋白質 , PNHタイプ血球 pp.1228-1233

発行日 2011年10月30日 Published Date 2011/10/30

DOI https://doi.org/10.11477/mf.1542102807

PDF(1436KB)

有料閲覧

閲覧方法のご案内

この論文を閲覧するためにはログインが必要になります。

パスワードを忘れた場合新しくユーザー登録する施設共通IDをご利用の方はこちらから

PPV購入案内

1,320円 (1,200円+税10%) こちらは、1228ページから1233ページの文献です。

PPV（ペイ・パー・ビュー）とは、論文（記事）単位で購入・閲覧ができるサービスです。
購入には医書.jp本会員登録が必要です。

新規会員登録はこちらから

会員登録完了後に改めて上記「購入サイトへ」を選択してください。
または「購入サイトへ」選択後に「購入ログイン」、「新規会員登録」の順に進んでください。

会員登録について詳しくは

こちら

をご確認ください。

Abstract 文献概要
1ページ目 Look Inside
参考文献 Reference

発作性夜間血色素尿症(PNH)は，PIG-A遺伝子に後天的な変異をもった造血幹細胞がクローン性に拡大する溶血性貧血である．赤血球ではGPIアンカー型蛋白質であるCD55やCD59(補体制御因子)が欠損するため，補体に対する感受性亢進による血管内溶血が起こる．感染症などが溶血発作の誘因となる．また，骨髄不全症や深部静脈血栓症がみられることがある．治療では，補体のC5に対するヒト化抗体医薬であるエクリズマブが奏効し，溶血が劇的に抑制されるためLDHが速やかに減少する．ただし，根本的な治療薬ではないため，エクリズマブ治療は長期的に継続する必要がある．

Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria (PNH) is an acquired hemolytic anemia with a PIG-A gene mutation in the hematopoietic stem cells that expand clonally in the body.　The PNH red blood cells lack GPI-anchored proteins, such as CD55 and CD59, resulting in susceptibility to complement-mediated lysis.　The intravascular hemolysis is caused by infection and other factors.　Bone marrow failure and thrombosis are observed as characteristic complications.　Eculizumab, a humanized monoclonal antibody against complement C5, is dramatically effective in inhibiting hemolysis in PNH patients, accompanied by the rapid decrease in serum LDH.　However, because eculizumab is not a fundamental treatment, long-term administration is required.