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Internal Medicine Volume 112, Issue 2 （August 2013）

臨床雑誌内科 112巻2号（2013年8月発行）

Japanese English

貧血　実臨床に役立つ診療のポイントと最新の知見

発作性夜間血色素尿症(PNH)に対する抗体療法西村純一 ¹ ¹大阪大学大学院医学系研究科血液･腫瘍内科学キーワード：ヘモグロビン尿症-発作性 , 血栓症 , 赤血球 , 妊娠合併症-血液系 , 溶血 , 厚生労働省 , 診療ガイドライン , 治療成績 , 医薬品適正使用 , Eculizumab , GPIアンカー型タンパク質 Keyword: Erythrocytes , Hemoglobinuria, Paroxysmal , Hemolysis , Pregnancy Complications, Hematologic , Thrombosis , Treatment Outcome , Practice Guidelines as Topic , GPI-Linked Proteins , Eculizumab pp.307-311

発行日 2013年8月1日 Published Date 2013/8/1

DOI https://doi.org/10.15106/J00974.2013260831

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Abstract 文献概要
1ページ目 Look Inside

臨床的PNHの診断には,PNH血球の証明と,血清LDH値上昇などの溶血所見を伴うことが必須である.根治療法は造血幹細胞移植であるが,明確な適応基準はない.治療としては,3大症状である補体介在性の血管内溶血,骨髄不全,血栓症に対する,対症療法が中心である.ヒト化抗C5抗体eculizumabがPNHの溶血治療薬として開発され,溶血抑制効果のみならず,溶血関連の多くの症状を改善する.