貧血 実臨床に役立つ診療のポイントと最新の知見
発作性夜間血色素尿症(PNH)に対する抗体療法
西村 純一
1
1大阪大学 大学院医学系研究科血液･腫瘍内科学
キーワード：
ヘモグロビン尿症-発作性
,
血栓症
,
赤血球
,
妊娠合併症-血液系
,
溶血
,
厚生労働省
,
診療ガイドライン
,
治療成績
,
医薬品適正使用
,
Eculizumab
,
GPIアンカー型タンパク質
Keyword:
Erythrocytes
,
Hemoglobinuria, Paroxysmal
,
Hemolysis
,
Pregnancy Complications, Hematologic
,
Thrombosis
,
Treatment Outcome
,
Practice Guidelines as Topic
,
GPI-Linked Proteins
,
Eculizumab
pp.307-311
発行日 2013年8月1日
Published Date 2013/8/1
DOI https://doi.org/10.15106/J00974.2013260831
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臨床的PNHの診断には,PNH血球の証明と,血清LDH値上昇などの溶血所見を伴うことが必須である.根治療法は造血幹細胞移植であるが,明確な適応基準はない.治療としては,3大症状である補体介在性の血管内溶血,骨髄不全,血栓症に対する,対症療法が中心である.ヒト化抗C5抗体eculizumabがPNHの溶血治療薬として開発され,溶血抑制効果のみならず,溶血関連の多くの症状を改善する.
©Nankodo Co., Ltd., 2013
