腫瘍随伴性血栓性血小板減少性紫斑病を合併した乳房外Paget病の1例

A case of extramammary Paget's disease associated with paraneoplastic thrombotic thrombocytopenic purpura

要約　70歳，男性．2003年9月，乳房外Paget病(pT2N0M0 Stage II)の診断で拡大切除術を施行した．2007年2月に左鼠径リンパ節転移を認め，左鼠径・骨盤内リンパ節郭清術を行った．その後も両側鼠径リンパ節転移，それによるパンツ型皮膚浸潤や多発性骨転移が出現し，2008年5月再入院した．入院後，著明な進行性の貧血と軽度の血小板減少，動揺性意識障害，腎障害，発熱を認め，TTPと診断した．ADAMTS13活性は69%と軽度に低下していたが，特異抗体は出現していなかった．腫瘍随伴性TTPは乳房外Paget病の稀な合併症と考えられるが，急速な貧血と血小板減少が現れた場合は，念頭に置くべき病態と思われる．