自己免疫性凝固第ⅩⅢ因子欠乏症

Autoimmune factor ⅩⅢ deficiency

Point

●自己免疫性凝固第ⅩⅢ因子（FⅩⅢ）欠乏症は，プロトロンビン時間（PT）や活性化部分トロンボプラスチン時間（APTT），血小板数などの一般的凝固検査では正常にもかかわらず，突然，大量出血する．

●Aサブユニット（活性サブユニット）に対する中和抗体（インヒビター）には，Bサブユニットとの複合体形成を阻害してFⅩⅢの活性化段階を妨害するAa型と，活性化したAサブユニットに結合して触媒反応を阻害するAb型がある．日本人症例の大半がAa型である．

●FⅩⅢの活性測定法によってAa型とAb型の阻害検出に違いが認められるため，注意が必要である．