自己免疫性凝固第Ⅴ因子インヒビター

Autoimmune factor Ⅴ deficiency

Point

●自己免疫性凝固第Ⅴ因子（FⅤ）インヒビター（自己免疫性凝固第Ⅴ/5因子欠乏症．AiF5D）は希少疾病ではあるが，近年のわが国においては増加傾向にある．非専門医への疾患啓発と診療の均てん化が重要になってきている．

●AiF5Dの臨床症状は無症状から致死的出血をきたす症例まで多彩である．さらに血栓症をきたす症例も存在するため，出血と血栓の両面への注意を要する．

●AiF5Dは一過性で自然治癒する症例も存在するため，重篤な出血症状を呈する症例や出血リスクが高い症例に限り，自己抗体の根絶を目的とした免疫抑制療法を実施する．

●AiF5Dは自己免疫性凝固因子欠乏症の1分疾患として指定難病（288番）に認定されており，医療費助成の対象である．