Japanese
English
今月の特集 出血と凝固異常
先天性α2-プラスミンインヒビター欠乏
Congenital α2-plasmin inhibitor deficiency
窓岩 清治
1
1東京都済生会中央病院臨床検査医学科
キーワード：
α2-プラスミンインヒビター
,
α2PI
,
線溶制御因子
,
出血性疾患
,
先天性欠乏症
,
SERPINF2
Keyword:
α2-プラスミンインヒビター
,
α2PI
,
線溶制御因子
,
出血性疾患
,
先天性欠乏症
,
SERPINF2
pp.178-183
発行日 2025年2月15日
Published Date 2025/2/15
DOI https://doi.org/10.11477/mf.048514200690020178
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Point
●α2-プラスミンインヒビター（α2PI）は，プラスミンによるフィブリン分解を調節する生理的因子である．
●先天性α2PI欠乏症はフィブリンの過剰な分解をきたし，止血後の再出血や遅発性出血を特徴とするまれな疾患である．
●先天性α2PI欠乏症は抗原量と活性がともに低下する欠損症と，活性が主に低下する分子異常症に分けられる．
●先天性α2PI欠乏症の診断には，α2PI活性の単独の低下とSERPINF2の遺伝子解析が必要である．
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