小児と家族性腫瘍―家族性大腸腺腫症の遺伝子検査による若年者診断を中心に

　1. 小児の家族性腫瘍

　成人の腫瘍の多くは癌腫であるが，小児では，癌腫は稀であり，肝芽腫，神経芽細胞腫などの胎児性腫瘍，白血病などの造血器腫瘍や脳腫瘍，肉腫などが多い．15歳未満では，頻度は白血病が最も多く，次いで脳腫瘍，神経芽細胞腫，リンパ腫が多いが，一般には成人に比べて発生頻度は極めて低い．

　しかし，家族性腫瘍では若年からの発癌も比較的多い．家族性腫瘍のほとんどは常染色体優性遺伝様式をとる．したがって，両親のどちらかが，家族性腫瘍に罹患した既往がある場合，その子どもは50%の確率でその体質を保有しているため，小児期における発癌の早期診断をどうするかが重要になる．