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Stomach and Intestine(Tokyo) Volume 57, Issue 6 （May 2022）

胃と腸 57巻6号（2022年5月発行）

Japanese English

今月の主題原発性小腸癌—見えてきたその全貌

ノート

家族性大腸腺腫症と小腸癌 Small Intestinal Cancer in Familial Adenomatous Polyposis（FAP）長末智寛 ¹ , 梅野淳嗣 ¹ , 藤岡審 ¹ , 川床慎一郎 ² , 藤原美奈子 ³ , 鳥巣剛弘 ¹ Tomohiro Nagasue ¹ , Junji Umeno ¹ , Shin Fujioka ¹ , Shinichiro Kawatoko ² , Minako Fujiwara ³ , Takehiro Torisu ¹ ¹九州大学大学院医学研究院病態機能内科学 ²九州大学大学院医学研究院形態機能病理学 ³九州医療センター検査科病理・病理診断科 ¹Department of Medicine and Clinical Science, Graduate School of Medical Sciences, Kyushu University, Fukuoka, Japan ²Department of Anatomic Pathology, Graduate School of Medical Sciences, Kyushu University, Fukuoka, Japan ³Departments of Pathology, National Hospital Organization Kyushu Medical Center, Fukuoka, Japan キーワード：家族性大腸腺腫症 , 小腸癌 , サーベイランス , マネジメント , スクリーニング Keyword: 家族性大腸腺腫症 , 小腸癌 , サーベイランス , マネジメント , スクリーニング pp.817-821

発行日 2022年5月25日 Published Date 2022/5/25

DOI https://doi.org/10.11477/mf.1403202916

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参考文献 Reference

要旨●家族性大腸腺腫症（FAP）において十二指腸を除く原発性小腸癌の発生頻度は約0.5%であり，死因の1%を占めると報告されている．主要な発癌経路はadenoma-carcinoma sequenceと考えられており，腺腫のマネジメントが重要と考えられている．好発部位は外的刺激への曝露機会が多い上部空腸や大腸全摘術後のストーマ部および回腸囊内とされている．サーベイランスの有用性に関するエビデンスは不足しており，本邦の「遺伝性大腸癌診療ガイドライン 2020年版」では定期的な小腸スクリーニングを推奨していない．今後，より適切な小腸腺腫および小腸癌に対するマネジメントの確立が期待される．

　In familial adenomatous polyposis, the incidence of primary small intestinal cancer excluding duodenum is 0.5%, and it is reported to account for 1% deaths. Since the adenoma-carcinoma sequence is thought to be the major pathway of carcinogenesis, adenoma management is important. Exposure to external stimuli is frequent in the most common sites of carcinogenesis, which include the upper jejunum, postoperative stomas, and ileal pouches. Usefulness of surveillance lacks evidence, and since the 2020 Japanese guidelines for the treatment of hereditary colorectal cancer do not recommend routine small-bowel screening, it is expected that more appropriate management of small intestinal adenoma and small intestinal cancer will be established in the future.