筋萎縮性側索硬化症

Amyotrophic lateral sclerosis

　Ⅰ．はじめに

　筋萎縮性側索硬化症という病気（以下ALSと略す）は，二，三の例外を除いて，世界のあらゆる地域で，人口10万人に対し，数人の有病率をもつ神経疾患の中でも，比較的稀な疾患である．しかし，この稀な病気が，これまで多くの神経学者の注目を引き，今なお，たゆまぬ研究がなされている裏には，次に示す三つの理由がある．①この疾患が，系統的神経変性疾患の中でも代表的なものであること．②成人が罹患し，ほとんどすべての患者が進行性に悪化し，数年で死亡する難病中の難病であること．③意識が最後まで清明なので，その悲惨さは，筆舌に尽しがたいこと．残念ながら，現在もなお，ALSの原因は不明であり，適切な治療法はみつかっていない．本稿では，この疾患の概略およびALS患者に接する場合に焦点を合わせて記してみたい．なお，文中の表は，厚生省特定疾患筋萎縮性側索硬化症調査研究班により得られたデーターから引用した．