成人先天性心疾患に伴う肺高血圧症治療のポイント

Point

・先天性心疾患による肺動脈性肺高血圧症（CHD-PAH）はシャント修復後の残存PAH，シャント未修復のPAHに分類され，シャント未修復のPAHはさらに非Eisenmenger PAHとEisenmenger症候群に分けられる．

・シャント修復後のPAHであれば特発性/遺伝性PAHに準じた治療を行う．

・シャント未修復のPAHの場合には，シャント口閉鎖が可能であれば閉鎖を行う．肺血管拡張薬の飛躍的な進歩，および経カテーテル的シャント口閉鎖術が可能となったことにより，シャント口閉鎖の適応は拡大傾向にある．

・Eisenmenger症候群においてはシャント口閉鎖は禁忌であり，肺血管拡張薬による治療を行う．Eisenmenger症候群に対する初期併用療法の有効性は明らかではなく，逐次併用療法を行うのが良い．