５．門脈疾患に伴う肺高血圧症

門脈・肝疾患患者の2～6％で肺動脈性肺高血圧を合併することがあり門脈肺高血圧症とよぶ．門脈肺高血圧症は，基礎となる門脈・肝疾患の重症度にかかわらず予後不良であり，早期診断・早期介入が必要である．そのため心エコー検査によるスクリーニングは有用であり，小児肝臓専門医と小児循環器専門医の連携が重要となる．複数の肺高血圧標的治療薬が使用可能であるが，その使用および治療方針は門脈肺高血圧に対する十分な経験をもった専門医療機関で行われることが勧められる．