先天性心疾患に伴う肺高血圧症に対する治療戦略

Therapeutic Strategies for Pulmonary Hypertension Associated with Congenital Heart Disease

はじめに

　先天性心疾患(CHD)は生産児の約1%にみられ，そのうち約3分の1が新生児期・乳児期に積極的治療介入が必要とされる．小児循環器領域の外科的内科的治療と管理の進歩とともに，CHD患者の95%が成人期に到達する時代となり，小児のCHD患者に加えて成人先天性心疾患(ACHD)患者は年々増加し，現在国内には50万人近いACHD患者が存在すると予想される．小児CHD患者の病態と治療成績に影響する重要な因子の一つが肺高血圧(PH)である．一方，ACHD患者も，様々な心血管系合併症(心不全，不整脈，PH，血栓塞栓症)の問題を抱えるが，死亡率に寄与する危険因子の一つがやはりPHであり¹⁾，どの年齢においてもCHD患者ではPHの病態を正しく診断し治療方針を考えることが大切である．

　実際にCHDに伴うPH(CHD-PH)の診療に当たる際には，患者の年齢は病態の理解や治療戦略を考えるうえで重要である．同時に，CHD患者のもつ内因的特性も考えておく必要がある．すなわち，CHD-PHの病態の中心は短絡疾患における肺動脈性肺高血圧(PAH)であるが，なかには肺動脈の発育が十分でない例(例：ファロー四徴症関連疾患術後)，区域で発生の異なる肺内血管〔主要大動脈肺動脈側副動脈(MAPCA)〕を伴う例，気道や肺実質疾患を合併する例(例：気管狭窄，肺低形成)，左心系疾患を合併する例〔例：僧帽弁狭窄(MS)，左室流出路狭窄(LVOTS)，大動脈縮窄(CoA)合併，心室機能低下〕などがあり，これらがPHの病態を修飾する可能性があることを忘れてはならない．さらに，成人期では，膠原病，血栓塞栓症，高血圧などの存在にも留意する．

　以上のように，CHD-PHの診療では，年齢的要因に加えてPHを来すあらゆる原因が併存しうる可能性に注意して，臨床分類と重症度判定を進めることが肝要である．本稿では，大きく小児期と成人期に分けてその治療戦略を述べる．