特集 症例から考える難治性びまん性肺疾患—病態と最新治療戦略
Ⅲ．その他の難治性びまん性肺疾患
肺胞蛋白症の病態と治療戦略
井上 義一
1
1国立病院機構近畿中央胸部疾患センター臨床研究センター
pp.330-335
発行日 2018年5月1日
Published Date 2018/5/1
DOI https://doi.org/10.11477/mf.1437200146
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Point
・自己免疫性肺胞蛋白症（自己免疫性PAP）では抗Granulocyte Macrophage colony-stimulating Factor（GM-CSF）自己抗体が原因とされている．
・自己免疫性PAPは重症度に応じて治療方針を決定する．全肺洗浄による治療が行われるが（保険適用），近年rhGM-CSFの吸入療法が試験的に実施されている（保険適用外，治験実施中）．
・続発性PAPは血液疾患，特にわが国では骨髄異形成症候群が多い．
・自己免疫性PAPと先天性PAPは厚生労働省指定難病である．
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